四肢や手足にリング状のくびれが生じる疾患です。くびれは複数箇所に及ぶことが多く、指欠損を伴うこともあります。
くびれを伴わない指欠損の場合、しばしば横軸形成障害(短合指症)と混同され、誤った診断をされます。
先天性絞扼輪症候群も短合指症も非常に稀な疾患であり、小児専門の手外科医師により治療されるのが望ましいです。
先天性絞扼輪症候群にはくびれ(絞扼)や指欠損の他、リンパ浮腫や尖端合指症を合併します。
リング状のくびれについては絞扼輪を切除して平らにする手術が行われます。
尖端合指症とは指の部分欠損を伴う指の合指であり、母指以外の指が尖端で癒合した状態を指します。
機能性を考慮して指の分離術を適応します。
母指以外の全ての指が短く、母指とのつまみ作業に困難がある場合、成長軟骨つき骨軟骨移植や骨延長術を行うことがあります。
絞扼した指には指骨の欠損や不安定性を認めることがあり、骨移植などによって指を安定させて、把持機能を改善する治療も行われることがあります。
左手に指切断や絞扼輪を、右手に尖端合指症を合併した患者さんです。患者さんのご厚意で掲載しております。
まず最初にゆびの絞扼輪(リング状のくびれ)を平らにする治療や、癒合した指を分離する治療を行っています。
左手中指に不安定性を認めたため、骨移植による安定化を行っています。手術後は把持機能が改善し、かばんの開け閉めやジップロックの開閉など、多くの動作を自分ひとりで行うことができるようになりました。